در این مقاله قرار هست در مورد بیماری PSP صحبت کنیم. این که به طور کلی و از نظر علمی دقیقا این بیماری چی هست؟ راه های تشخیص و درمان آن به چه صورت خواهد بود. برای اینکه به جواب همه این سوالات برسید تا انتهای مقاله با ما باشید.
بیماری PSP چیست؟
فلج فوق هسته ای پیشرونده یا PSP یک بیماری مغزی نادر است که راه رفتن، تعادل، حرکات چشم و بلع را تحت تاثیر قرار می دهد. این بیماری در نتیجه آسیب سلول‌های ناحیه‌ای از مغز است که حرکت بدن، هماهنگی، تفکر و سایر عملکردهای مهم را کنترل می‌کنند رخ می دهد. فلج فوق هسته ای پیشرونده را سندرم استیل-ریچاردسون-اولزفسکی نیز می نامند.
فلج فوق هسته ای پیشرونده با گذشت زمان بدتر می شود و می تواند منجر به عوارض خطرناکی مانند ذات الریه و مشکل در بلع شود. هیچ درمانی برای فلج فوق هسته ای پیشرونده وجود ندارد، بنابراین درمان بر مدیریت علائم تمرکز دارد.
علائم بیماری PSP
علائم فلج فوق هسته ای پیشرونده عبارتند از:
- از دست دادن تعادل هنگام راه رفتن. تمایل به عقب افتادن می تواند خیلی زود در بیماری رخ دهد.
- ناتوانی در هدف گیری صحیح چشم ها. افراد مبتلا به فلج فوق هسته ای پیشرونده ممکن است نتوانند به پایین نگاه کنند. یا ممکن است دچار تاری و دوبینی شوند. عدم تمرکز بر روی چشم ها می تواند باعث ریختن غذا در برخی افراد شود. همچنین ممکن است به دلیل فقدان تماس چشمی، یک مکالمه بی علاقه به نظر برسند.
- علائم اضافی فلج فوق هسته ای پیشرونده متفاوت است و ممکن است شبیه علائم بیماری پارکینسون و زوال عقل باشد. علائم با گذشت زمان بدتر می شود و ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- سفتی به خصوص در گردن و حرکات ناهنجار.
- افتادن، به خصوص افتادن به عقب.
- گفتار آهسته یا نامفهوم.
- مشکل در بلع، که ممکن است باعث تهوع یا خفگی شود.
- حساس بودن به نور روشن
- مشکل خواب
- از دست دادن علاقه به فعالیت های لذت بخش.
- رفتار تکانشی، یا خندیدن یا گریه بی دلیل.
- مشکل در استدلال، حل مسئله و تصمیم گیری.
- افسردگی و اضطراب.
- حالت چهره متعجب یا ترسیده، ناشی از سفت شدن عضلات صورت.
- سرگیجه.
علل
علت فلج فوق هسته ای پیشرونده ناشناخته است. علائم آن ناشی از آسیب سلول‌های برخی از نواحی مغز است. به‌ویژه مناطقی که به شما در کنترل حرکات بدن و تفکر کمک می‌کنند.
محققان دریافته‌اند سلول‌های مغزی آسیب‌دیده افراد مبتلا به فلج فوق‌هسته‌ای پیشرونده دارای مقادیر زیادی پروتئین به نام تاو هستند. توده‌های تاو در سایر بیماری‌های مغزی مانند بیماری آلزایمر نیز یافت می‌شوند.
به ندرت، فلج فوق هسته ای پیشرونده در یک خانواده رخ می دهد. اما یک پیوند ژنتیکی مشخص نیست. اکثر افراد مبتلا به فلج فوق هسته ای پیشرونده این اختلال را به ارث نبرده اند.
عوامل خطر
تنها عامل خطر ثابت شده برای فلج فوق هسته ای پیشرونده سن است. این عارضه معمولاً افراد در اواخر دهه 60 و 70 را تحت تأثیر قرار می دهد. در افراد زیر 40 سال تقریبا ناشناخته است.
عوارض بیماری PSP
عوارض فلج فوق هسته ای پیشرونده عمدتاً ناشی از حرکات آهسته و دشوار عضلات است. این عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- افتادن که می تواند منجر به صدمات سر، شکستگی و آسیب های دیگر شود.
- مشکل در تمرکز چشم ها، که همچنین می تواند منجر به آسیب شود.
- مشکل خواب می تواند منجر به احساس خستگی و خواب بیش از حد در طول روز شود.
- ناتوانی در نگاه کردن به نورهای روشن.
- مشکل در بلع، که می تواند منجر به خفگی یا استنشاق غذا یا مایعات به داخل راه هوایی شود.
- پنومونی که می تواند در اثر آسپیراسیون ایجاد شود. پنومونی شایع ترین علت مرگ در افراد مبتلا به فلج فوق هسته ای پیشرونده است.
- رفتارهای تکانشی به عنوان مثال، ایستادن بدون انتظار کمک، می تواند منجر به زمین خوردن شود.
- برای جلوگیری از خطرات خفگی، متخصص مراقبت های بهداشتی شما ممکن است یک لوله تغذیه را توصیه کند. برای جلوگیری از صدمات ناشی از افتادن، ممکن است از واکر یا ویلچر استفاده شود.
چه کسی با احتمال بیشتری در معرض ابتلا به PSP است؟
علت دقیق PSP ناشناخته است. اما تحقیقات نشان می‌دهد که شامل آسیب تدریجی به سلول‌ها در چند ناحیه خاص از مغز، عمدتاً در ساقه مغز است. مرگ سلول های مغزی در یکی از این نواحی، ماده سیاه، تا حدی علت علائم حرکتی مشترک PSP و پارکینسون است.
به نظر می رسد که رسوبات پروتئین تاو در سلول های عصبی در PSP به نواحی مختلف مغز گسترش یافته و باعث توقف کار و مرگ سلول ها می شود. این به نوبه خود اتصالات عصبی را که زیربنای عملکرد سالم مغز هستند، از بین می برد.
PSP معمولا غیر ارثی است
به این معنی که به طور تصادفی و بدون علت شناخته شده رخ می دهد. در موارد بسیار کمی، بیماری ناشی از جهش در ژن MAPT است. این جهش دستورالعمل های نادرستی برای ساخت تاو در سلول های مغز ارائه می دهد. برای اکثر افراد مبتلا به PSP، هیچ عامل ژنتیکی شناخته شده ای یافت نمی شود.
چندین نظریه نشان می دهد که PSP ممکن است ناشی از موارد زیر باشد:
- تغییرات ژنتیکی تصادفی که در سلول‌ها یا ژن‌های خاص در ترکیبی خاص رخ می‌دهد که به این سلول‌ها آسیب می‌زند.
- قرار گرفتن در معرض برخی از عوامل محیطی ناشناخته (مانند مواد شیمیایی موجود در غذا، هوا یا آب)، اینها به آرامی به برخی از مناطق آسیب پذیر مغز آسیب می رساند.
- آسیب سلولی توسط رادیکال های آزاد ایجاد می شود. که اینها مولکول های واکنشی هستند که به طور مداوم توسط همه سلول ها در طول متابولیسم طبیعی تولید می شوند. اگرچه بدن راه‌هایی برای پاکسازی رادیکال‌های آزاد از بدن دارد. دانشمندان گمان می‌کنند که – تحت شرایط خاصی – رادیکال‌های آزاد می‌توانند با مولکول‌های دیگر واکنش نشان دهند و به آنها آسیب برسانند.
PSP چگونه تشخیص و درمان می شود؟
تشخیص PSP
در حال حاضر هیچ آزمایش یا تکنیک تصویربرداری مغزی برای تشخیص قطعی PSP وجود ندارد. یک پزشک سابقه پزشکی شما را بررسی می کند و یک معاینه فیزیکی و عصبی انجام می دهد.
مهم است که مشکلات راه رفتن، حرکات چشم، گفتار و بلع را زود تشخیص دهید. معاینه می تواند به رد سایر اختلالات مشابه کمک کند. تصویربرداری تشخیصی ممکن است نشان دهد که در بالای ساقه مغز، آتروفی (کوچک شدن/جمع شدن) رخ داده است. این به پزشکان کمک کند تا فعالیت مغز را در نواحی خاصی بررسی کنند.
درمان موجود برای بیماری PSP
در حال حاضر هیچ درمانی وجود ندارد که به طور موثر پیشرفت PSP را متوقف کرده یا کند بنماید. علائم معمولاً به خوبی به داروها پاسخ نمی دهند.
داروهای بیماری پارکینسون به ندرت مشکل افراد مبتلا به PSP را متوقف می کند. در برخی افراد، لوودوپا می تواند کندی، سفتی و مشکلات تعادل مرتبط با PSP را درمان کند. اما اثر آن معمولاً حداقل و کوتاه مدت است.
تزریق سم بوتولینوم به عضلات اطراف چشم می تواند به بسته شدن چشم مرتبط با PSP کمک کند.
برخی از داروهای ضد افسردگی ممکن است مزایایی فراتر از درمان افسردگی داشته باشند. مثلا در این بیماران باعث تسکین درد و کاهش آب دهان می شوند.
همچنین گزینه های درمانی غیردارویی برای علائم PSP وجود دارد.
- وسایل کمکی وزنی برای پیاده روی می توانند خطر افتادن به عقب را کاهش دهند.
- عینک‌های دو کانونی یا عینک‌های ویژه‌ای به نام منشور می‌توانند دشواری در نگاه کردن به پایین را کاهش دهند.
- ورزش و فعالیت بدنی (با نظارت یک متخصص مراقبت های بهداشتی) می تواند مفاصل را صاف نگه دارد.
- افرادی که مشکل قابل توجهی در بلع دارند و در معرض خطر خفگی جدی هستند، ممکن است یک روش جراحی برای قرار دادن لوله در معده انجام دهند تا به فرد اجازه دهد بدون جویدن و بلعیدن مواد مغذی دریافت کند.
- تحریک عمیق مغز از طریق دستگاه‌هایی که تحریک الکتریکی را به بخش‌هایی از مغز می‌رسانند و سایر روش‌های جراحی که معمولاً در پارکینسون استفاده می‌شوند در PSP مؤثر نبوده‌اند.
برای دریافت وقت نوبت با متخصص مغز و اعصاب در شیراز اینجا کلیک کنید.
منبع: https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/progressive-supranuclear-palsy-psp#:~:text=Diagnosing%20PSP,%2C%20speech%2C%20and%20swallowing%20early.